THE OBSTACLES IN REFERRAL, DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF CONGENITAL ATRIOVENTRICULAR BLOCK (CAVB)
Abstract
Latarbelakang: Congenital atrioventricular block (CAVB) merupakan kondisi langka, ditemukan pada sekitar 1 dari 20.000 kelahiran, sebagian besar disebabkan oleh autoantibodi maternal yang memasuki sirkulasi fetus melalui plasenta. Metode: Laporan kasus: seorang ibu hamil berusia 34 tahun, gravida 3 paritas 2 usia kehamilan 31 minggu dirujuk ke RSUD Koja dengan bradikardia janin. Pada pemeriksaan USG didapatkan CAVB derajat III. Pada USG, pasien mengalami polihidramnion dengan denyut jantung atrium 151 bpm dan denyut jantung ventrikel 67 bpm, direncanakan akan dirujuk ke RS Harapan Kita untuk penanganan lebih lanjut. Pemeriksaan fisik menunjukkan tanda-tanda takikardia dan deformitas Swanneck pada jari tangan, serta diduga rheumatoid artritis. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hipertiroidisme subklinis dengan diabetes melitus gestasional. Pasien dikonsultasikan ke bagian penyakit dalam, direncanakan untuk pemeriksaan panel autoimun, namun hal ini terkendala oleh ketersediaan rumah sakit dan pendanaan pasien. Pasien ini tidak dapat dirujuk karena memutuskan untuk pulang atas permintaannya sendiri. Pasien datang ke RS Tipe C, dilakukan tindakan SC dengan indikasi fetal distress dan bayi meninggal pada hari kedua. Kasus ini menunjukkan beberapa kendala dalam diagnosis dan penatalaksanaan CAVB, seperti kendala ekonomi, budaya dan pendidikan dalam proses tersebut. Kesimpulan: Terdapat banyak tantangan dalam tatalaksana pasien hamil, termasuk dalam rujukan, diagnosis dan penatalaksanaan penyakit langka seperti CAVB banyak mengalami kendala yang menghambat upaya pelaksanaannya, sehingga perlu upaya bersama untuk memperbaikinya.
References
Buyon, J.P., Clancy, R.M., and Friedman, D.M., 2009. Autoimmune associated congenital heart block: Integration of clinical and research clues in the management of the maternal/foetal dyad at risk. Journal of Internal Medicine, 265 (6), 653–662.
Clancy, R.M., Halushka, M., Rasmussen, S.E., Lhakhang, T., Chang, M., and Buyon, J.P., 2019. Siglec-1 Macrophages and the Contribution of IFN to the Development of Autoimmune Congenital Heart Block. The Journal of Immunology, 202 (1), 48–55.
Eom, Y.S. and Oh, P.C., 2020. Graves’ Disease Presenting with Complete Atrioventricular Block. Case Reports in Endocrinology, 2020.
Franco-Herrera, D., Díaz, D.C., Ocampo, D.G., Ospina, J.J., Garay, S.X.O., and García, D.R.M., 2023. Hyperthyroidism in Pregnancy. Revista Peruana de Ginecologia y Obstetricia, 64 (4), 569–579.
Hunter, L.E. and Simpson, J.M., 2015. Atrioventricular block during fetal life. Journal of the Saudi Heart Association, 27 (3), 164–178.
Karnabi, E., Qu, Y., Wadgaonkar, R., Mancarella, S., Yue, Y., Chahine, M., Clancy, R.M., Buyon, J.P., and Boutjdir, M., 2010. Congenital heart block: Identification of autoantibody binding site on the extracellular loop (domain I, S5-S6) of α1D L-type Ca channel. Journal of Autoimmunity, 34 (2), 80–86.
Lopes, S.A.V.D.A., Guimarães, I.C.B., Costa, S.F. de O., Acosta, A.X., Sandes, K.A., and Mendes, C.M.C., 2018. Mortality for Critical Congenital Heart Diseases and Associated Risk Factors in Newborns. A Cohort Study. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, 111 (5), 666.
Miao, M., Liu, H., Yuan, W., Madsen, N., Yu, Y., László, K.D., Liang, H., Ji, H., and Li, J., 2021. Association of Maternal Hypothyroidism With Cardiovascular Diseases in the Offspring. Frontiers in Endocrinology, 12, 739629.
Pruetz, J.D., Miller, J.C., Loeb, G.E., Silka, M.J., Bar-Cohen, Y., and Chmait, R.H., 2019. Prenatal Diagnosis and Management of Congenital Complete Heart Block. Birth defects research, 111 (8), 380.
Spence, D., Hornberger, L., Hamilton, R., and Silverman, E.D., 2006. Increased risk of complete congenital heart block in infants born to women with hypothyroidism and anti-Ro and/or anti-La antibodies. The Journal of Rheumatology, 33 (1).
Tabib, A., Shirzad, N., Sheikhbahaei, S., Mohammadi, S., Qorbani, M., Haghpanah, V., Abbasi, F., Hasani-Ranjbar, S., and Baghaei-Tehrani, R., 2013. Cardiac Malformations in Fetuses of Gestational and Pre Gestational Diabetic Mothers. Iranian Journal of Pediatrics, 23 (6), 664.

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.