PENYAKIT HIRSCHSPRUNG: SEBUAH TINJAUAN PUSTAKA TENTANG PATOFISIOLOGI, DIAGNOSA, DAN TERAPI

  • Kamal Agung Wijayana Universitas Jenderal Soedirman

Abstract

Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan bawaan pada sistem pencernaan yang ditandai oleh ketiadaan sel ganglion di sebagian atau seluruh segmen usus besar. Gangguan ini menghambat pergerakan normal usus, yang berakibat pada akumulasi tinja di bagian usus yang terkena, menyebabkan gejala seperti konstipasi berat, kembung, muntah, dan distensi perut. Etiologi Penyakit Hirschsprung atau megakolon bawaan disebabkan karena kelainan perkembangan yang disebabkan oleh kegagalan migrasi sel crest neural. Ketika sel- sel neurogenik primitif ini gagal untuk mengambil posisi dalam Submucosal usus dan pleksus intermyenteric dari bibir ke anus, maka terjadi gangguan motilitas, yang paling sering muncul sebagai konstipasi kronis pada anak yang baru lahir. Hirschsprung  dikategorikan  berdasarkan  seberapa  banyak  colon  yang terkena meliputi: Ultra short segment, Short segment, Long segment, Very longs segment. Gejala kardinalnya yaitu gagalnya pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah. Pemeriksaan penunjang diantaranya Barium enema, Anorectal manometry dan Biopsy rectal sebagai gold standard. Tatalaksana operatif dengan cara tindakan bedah sementara dan bedah definitive (Prosedur Swenson, Duhamel, Soave dan Rehbein). Komplikasi utama adalah enterokolitis  post  operatif, konstipasi  dan striktur anastomosis

References

Ambartsumyan L, Smith C, Kapur RP. Diagnosis of Hirschsprung Disease. Pediatric and Developmental Pathology. 2020;23(1):8-22. doi:10.1177/1093526619892351
Dai, Y., Deng, Y., Lin, Y. et al. Long-term outcomes and quality of life of patients with Hirschsprung disease: a systematic review and meta-analysis. BMC Gastroenterol 20, 67 (2020). https://doi.org/10.1186/s12876-020-01208-z.
Granstro m A, Svenningsson A, Hagel E, Oddsberg J, Nordenskjo ld A, Wester T. Maternal Risk Factors and Perinatal Characteristics for Hirschsprung Disease. PEDIATRICS. 2016 Jul 1;138(1):e20154608–e20154608.
Gunadi, Kalim AS, Budi NYP, Hafiq HM, Maharani A, Febrianti M, et al. Aberrant Expressions and Variant Screening of SEMA3D in Indonesian Hirschsprung Patients. Front Pediatr. 2020 Mar 11;8:60.
Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2015. Chapter 38 Pediatric Surgery in: Schwartz’s PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition. McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498.
Hansen, T.J., Koeppen, B.M. 2016. Chapter35 Digestive System in Netter’s Atlas of Human’s Anatomy. McGraw-Hill. New York. Page 617-640.
Holschneider A., Ure B.M., 2015. Chapter 34 Hirschsprung’s Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page 453-468. Leonidas J.C., Singh S.P., Slovis T.L. 2014. Chapter 4 Congenital Anomalies of The Gastrointestinal Tract In: Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging 10th edition. Elsevier-Mosby. Philadelphia. Page 148-153.
Lotfollahzadeh S, Taherian M, Anand S. Hirschsprung Disease. [Updated 2023 Jun 3]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562142/.
Reda A Zbaida. Hirschsprung Disease: A Review. Acad J Ped Neonatol. 2019; 8(1): 555786. DOI: 10.19080/AJPN.2019.08.555786.
Silambi, A., Setyawati, T., Langitan, A. 2020. Case Report: Hirschprung Disease. Jurnal Medical Profession Vol 2(1):36-40.
Warner B.W. 2016. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114.
Zain, A. Z., Fadhil, S. Z. 2012. Hirschsprung's Disease: A Comparison of Swenson's and Soave's Pull-through Methods. Iraqi J Med Sci 10(1):69–74.
Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2013. Chapter 56 Hirschsprung Disease In: Operative PEDIATRIC Surgery. McGraw-Hill. New York.
Published
2023-08-28
How to Cite
WIJAYANA, Kamal Agung. PENYAKIT HIRSCHSPRUNG: SEBUAH TINJAUAN PUSTAKA TENTANG PATOFISIOLOGI, DIAGNOSA, DAN TERAPI. Mandala Of Health, [S.l.], v. 16, n. 2, p. 134-145, aug. 2023. ISSN 2615-6954. Available at: <http://jos.unsoed.ac.id/index.php/mandala/article/view/9602>. Date accessed: 01 mar. 2024. doi: https://doi.org/10.20884/1.mandala.2023.16.2.9602.