PENYAKIT HIRSCHSPRUNG: SEBUAH TINJAUAN PUSTAKA TENTANG PATOFISIOLOGI, DIAGNOSA, DAN TERAPI

Abstract

Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan bawaan pada sistem pencernaan yang ditandai oleh ketiadaan sel ganglion di sebagian atau seluruh segmen usus besar. Gangguan ini menghambat pergerakan normal usus, yang berakibat pada akumulasi tinja di bagian usus yang terkena, menyebabkan gejala seperti konstipasi berat, kembung, muntah, dan distensi perut. Etiologi Penyakit Hirschsprung atau megakolon bawaan disebabkan karena kelainan perkembangan yang disebabkan oleh kegagalan migrasi sel crest neural. Ketika sel- sel neurogenik primitif ini gagal untuk mengambil posisi dalam Submucosal usus dan pleksus intermyenteric dari bibir ke anus, maka terjadi gangguan motilitas, yang paling sering muncul sebagai konstipasi kronis pada anak yang baru lahir. Hirschsprung  dikategorikan  berdasarkan  seberapa  banyak  colon  yang terkena meliputi: Ultra short segment, Short segment, Long segment, Very longs segment. Gejala kardinalnya yaitu gagalnya pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah. Pemeriksaan penunjang diantaranya Barium enema, Anorectal manometry dan Biopsy rectal sebagai gold standard. Tatalaksana operatif dengan cara tindakan bedah sementara dan bedah definitive (Prosedur Swenson, Duhamel, Soave dan Rehbein). Komplikasi utama adalah enterokolitis  post  operatif, konstipasi  dan striktur anastomosis